Anticorpi anti-catepsina G

Le vasculiti comprendono un gruppo eterogeneo di patologie caratterizzate da infiammazione e necrosi della parete di arterie e vene di diverso calibro, situate in diversi distretti corporei; queste sono caratterizzate da disturbi locali e generali propri dell’infiammazione e disturbi secondari che originano dalla ridotta irrorazione dei tessuti.

Il termine “vasculiti sistemiche ANCA-associate” (AAV) riconosciuto dalla “Consesus Conference di Chapel Hill”, identifica vasculiti primitive caratterizzate da manifestazioni cliniche e patologiche simili nelle quali sono di frequente riscontro anticorpi diretti verso i costituenti citoplasmatici dei granulociti neutrofili.

Le AAV si classificano in tre forme principali, sulla base del fenotipo clinico e del sottotipo di ANCA:

• Granulomatosi con poliangioite (GPA, precedentemente nota come granulomatosi di Wegener)
• Poliangioite microscopica (MPA)
• Granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA, in passato chiamata sindrome di Churg-Strauss).

Gli ANCA sono autoanticorpi diretti contro gli antigeni localizzati prevalentemente nei granuli citoplasmatici dei neutrofili e dei monociti.

Esistono diverse metodologie per la ricerca degli ANCA. L’ immunofluorescenza indiretta su granulociti neutrofili permette di individuare i principali pattern fluoroscopici ad essi associati:

• Pattern cANCA: è caratterizzato da una fluorescenza granulare uniformemente distribuita nell’intero citoplasma dei granulociti, eccetto il nucleo. Tale pattern è principalmente legato alla presenza di anticorpi anti-proteinasi 3 (PR3). I pattern cANCA atipici (pattern citoplasmatico omogeneo piatto) possono essere associati ad anticorpi diretti contro la proteina BPI (proteina che aumenta la permeabilità battericida), che sono determinabili in casi rari, quali infezioni da Pseudomonas e endocardite batterica subacuta;

Pattern pANCA: è caratterizzato da una fluorescenza prevalentemente liscia localizzata attorno al nucleo cellulare dei granulociti. La mieloperossidasi (MPO) rappresenta l’antigene principale dei pANCA in pazienti MPA e EGPA. I pANCA sono tuttavia presenti in una serie di altre patologie autoimmuni e non quali malattie infiammatorie cronico intestinali, colangite sclerosante primaria, malattie epatiche autoimmuni, collagenosi, artrite reumatoide, tumori maligni e infezioni dove gli ANCA sono quasi sempre diretti contro costituenti neutrofili diversi dalla MPO. Ulteriori antigeni bersaglio dei pANCA sono stati identificati nella lattoferrina, nell’elastasi, nella BPI, nella catepsina G, nell lisozima e nella β-glucuronidasi