Autoimmunità

Anticorpi anti-citoplasma dei granulociti neutrofili (ANCA)

Dettagli esame

Le vasculiti comprendono un gruppo eterogeneo di patologie caratterizzate da infiammazione e necrosi della parete di arterie e vene di diverso calibro, situate in diversi distretti corporei; queste sono caratterizzate da disturbi locali e generali propri dell’infiammazione e disturbi secondari che originano dalla ridotta irrorazione dei tessuti.

Il termine “vasculiti sistemiche ANCA-associate” (AAV) riconosciuto dalla “Consesus Conference di Chapel Hill”, identifica vasculiti primitive caratterizzate da manifestazioni cliniche e patologiche simili nelle quali sono di frequente riscontro anticorpi diretti verso i costituenti citoplasmatici dei granulociti neutrofili (ANCA).

 

Le AAV si classificano in tre forme principali, sulla base del fenotipo clinico e del sottotipo di ANCA:

  • Granulomatosi con poliangioite (GPA, precedentemente nota come granulomatosi di Wegener)
  • Poliangioite microscopica (MPA)
  • Granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA, in passato chiamata sindrome di Churg-Strauss).

 

Esistono diverse metodologie per la ricerca degli ANCA. L’ immunofluorescenza indiretta su granulociti neutrofili permette di individuare i principali pattern fluoroscopici:

  • pattern citoplasmatico cANCA, è prevalentemente associato alla presenza di anticorpi anti-proteinasi 3 (PR3) in pazienti con GPA;
  • pattern perinuclerare pANCA è prevalentemente associato alla mieloperossidasi (MPO) in pazienti con MPA e EGPA.
  • pattern atipici X-ANCA associati a positività diverse da PR3 e MPO in pazienti con malattie non vasculitiche come patologie infiammatorie cronico intestinali, colangite sclerosante primaria, malattie epatiche autoimmuni, collagenosi, artrite reumatoide, tumori maligni e infezioni.

Tipo campione

Siero, plasma EDTA, plasma eparinato, plasma citrato

Metodica

IFA tessuto

Preparazione

A digiuno per circa 8-12 ore prima del prelievo

Condizioni di conservazione

Per la conservazione del campione consultare la Carta Servizi

Condizioni di trasporto

+2/+8°C

Bibliografia

-       Damoiseaux J, Dähnrich C, Rosemann A, Probst C, Komorowski L, Stegeman CA, Egerer K, Hiepe F, van Paassen P, Stöcker W, Schlumberger W, Tervaert JW. A novel enzyme-linked immunosorbent assay using a mixture of human native and recombinant proteinase-3 significantly improves the diagnostic potential for antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009 Feb;68(2):228-33. doi: 10.1136/ard.2007.086579. Epub 2008 Mar 28. PMID: 18375539.

-       Gross WL, Schmitt WH, Csernok E. ANCA and associated diseases: immunodiagnostic and pathogenetic aspects. Clin Exp Immunol. 1993 Jan;91(1):1-12. doi: 10.1111/j.1365-2249.1993.tb03345.x. PMID: 8419069; PMCID: PMC1554662.

-       Hagen EC, Ballieux BE, van Es LA, Daha MR, van der Woude FJ. Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies: a review of the antigens involved, the assays, and the clinical and possible pathogenetic consequences. Blood. 1993 Apr 15;81(8):1996-2002. PMID: 8471761.

 

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